Обычные люди
Гурген и Майя Кешишянц – самая обычная супружеская пара из Кисловодска. Семья, о которой не пишут статей и не снимают документалок. Гурген – инженер-технолог, работающий в сфере питания, а Майя – лингвист, которая посвятила себя материнству и занимается воспитанием троих детей. Они не привыкли к медийности и вниманию, а соцсети до недавнего времени использовали, чтобы иногда прокручивать новостную ленту. Необычным в их жизни была только история знакомства. Познакомились молодые в электричке во время теракта в сентябре 2003 года на станции Подкумок. В результате взрыва многие пострадали, Гурген перевязывал ремнем ногу своему раненому приятелю, а рядом стояла она. В тот день они вместе помогали эвакуировать людей и подружились. Их дружба переросла в большую любовь и счастливую семейную жизнь.
Все в жизни семьи Кешишянц изменилось, когда в конце декабря прошлого года их двухмесячной дочери Аде поставили диагноз спинальная мышечная атрофия (СМА). Это редкое генетическое заболевание: его находят у одного из 10 тысяч детей. Младенческая форма СМА при отсутствии лечения приводит к летальному исходу до достижения двухлетнего возраста. У больных СМА повреждена нервная система, мышцы со временем атрофируются, позвоночник искривляется и ребенку становится тяжело дышать. Болезнь при этом не затрагивает умственные способности.
Гурген Кешишянц: «Мы часто недооцениваем местных врачей, особенно в маленьком городе. Но на обычном плановом осмотре невропатолог заметила нашу проблему и выразила недовольство по поводу состояния Ады. На тот момент нам показалось, что она грубо высказалась о нашем ребенке. У нас все дети спокойные, и нас не сильно смущало, что Ада малоподвижная и много спит. Невропатолог сказала, что у нашей дочери отсутствуют инстинкты самосохранения, импульсы рук и ног слабые, и жестко настроила нас обратить на это внимание. Мы забеспокоились и обратились еще к одному невропатологу, который подтвердил наши переживания.
Потом нашли хорошего специалиста в Пятигорске, который сначала поставил диагноз миопатия. Диагноз тоже не утешительный, поэтому мы надеялись опровергнуть его. Обратились к главному детскому неврологу Ставропольского края. Он с первых секунд осмотра выразил подозрение на СМА и отправил на сдачу генетического анализа. 23-го декабря пришло электронное письмо с подтверждением диагноза. И все… В нашей жизни все перевернулось…» (голос меняется).
Еще до апреля 2019 года СМА считалась неизлечимой болезнью. Существовал лишь один препарат, который мог поддерживать жизнь больных – Spinraza. Сейчас на рынок выходит еще Risdiplam, который пока не прошел все клинические испытания. Оба препарата обеспечивают терапию, при которой ребенку становится легче на определенный период времени. То есть такая поддерживающая терапия необходима пожизненно. Но в апреле прошлого года на фармацевтическом рынке появляется новый препарат американского производства Zolgensma – инъекция, которая полностью излечивает СМА после однократного введения. Стоит лечение этим препаратом очень дорого: 2,4 млн долларов, по текущему курсу это около 190 млн рублей. В России семьи вынуждены самостоятельно проводить целые исследования, чтобы понять, как получить лечение. Главных проблем две – экстремальная стоимость препаратов и бюрократия, создающая множество сложностей.
Г.К.: «По данной теме в нашей стране пока очень много препятствий, сейчас мы с этим вплотную сталкиваемся. Даже в небогатой Польше детей обеспечивают Спинразой за счет бюджета. В России с этим все сложно. Один укол этого препарата стоит 7,9 млн рублей, а первичный курс для ребенка возраста Ады составляет 6 уколов. То есть курс, который только поддерживает ребенка в течение года, стоит почти 50 млн рублей. Говоря обывательским языком, подобный курс дает необходимое количество белка для мышц на определенный период времени».
С проблемами в системе российского здравоохранения Гурген и Майя столкнулись сразу:
Г.К.: «Вроде формально проблемы нет: есть дети с подтвержденными диагнозами, есть назначения препарата Спинраза по жизненным показаниям, лекарство зарегистрировано в России и доступно для закупки регионами. Но в реальности далеко не все регионы готовы осуществлять его закупку, хоть и обязаны по закону. По данным портала госзакупок некоторые субъекты нашей страны уже приобрели Спинразу и приступили к лечению своих граждан. А Ставропольским краем пока не закуплено ни одного курса. Письмом от 27 февраля Министерство здравоохранения Ставропольского края не удовлетворило наше прошение организовать Аде лекарственное обеспечение препаратом Спинраза, который ей назначен по жизненным показаниям (соответствующие документы имеются в распоряжении редакции). Мы также обратились к губернатору Ставропольского края Владимиру Владимировичу Владимирову. Теперь вся надежда на его помощь в решении нашего вопроса».
Немного иначе дела обстоят со швейцарским Рисдипламом. Этот препарат легче использовать – простой сироп, действующий, как на центральную, так и на периферическую нервную систему. Еще один плюс Рисдиплама для семьи Кешишянц – готовность производителей предоставить маленькой Аде лекарство бесплатно в рамках программы раннего доступа. Это возможно, потому что Рисдиплам в России пока находится в статусе незарегистрированных препаратов. Но и здесь есть свои нюансы:
Г.К.: «Наша дочка может претендовать на Рисдиплам. Мне предпринимаем усилия, чтобы войти в программу раннего доступа, несмотря на имеющиеся риски, связанные с тем, что препарат не прошел клинические испытания и его эффективность еще не доказана. В случае положительного действия, он мог бы дать нам временную оттяжку для сбора средств на Zolgensma, чтобы мы хоть как-то ушли от страха потерять своего ребенка. Но не так легко войти в эту программу. Фармкомпания не может напрямую общаться с нами – родителями больного ребенка. Поэтому необходимо объединить усилия производителя и краевой системы здравоохранения. Нам кажется, что и здесь проблема в бюрократии. Очевидно, что, если наш опыт станет положительным, Рисдиплам нужно будет вписывать в систему и уже не на условиях раннего доступа. То есть за нашим случаем идет целый шлейф ответственности и изменений».
Немедицинская проблема
Бюрократия, по всей видимости, и есть основная проблема в лечении СМА в нашей стране. Все материалы на эту тему в медиапространстве вынуждены рассказывать не о семьях и людях, не о героях, противостоящих недугу, а о законодательных хитросплетениях, юридических статусах и неповоротливой системе здравоохранения.
Практически все истории СМА с хорошим концом – это примеры гражданской взаимопомощи, покровительства меценатов и анонимных жертвователей. Люди вынуждены собираться в сообщества, информировать друг друга, вести настоящую борьбу и пиар-кампанию, чтобы собрать такие астрономические суммы. И это происходит в атмосфере настороженности и недоверия.
Г.К.: «Большинство людей, которые узнавали нас по этой ситуации, после недолгого разговора говорили: «Мы вам верим». Это немного сбивало с толку. Оказывается, люди видят столько лжи и сомнительной информации, что каждый раз приходится завоевывать их доверие, доказывать, что мы не лжецы и нам действительно нужна помощь. Некоторые говорят, что больных детей много и вообще вы, скорее всего, аферисты. С таким скепсисом мы тоже сталкиваемся. Пока о нас не стало слышно почти везде, даже в Кисловодске люди не так активно реагировали. Поэтому огласка здесь влияет и на власть, и на простых граждан.
Мы очень благодарны всем, кто откликается на наш призыв. Здесь мы не измеряем кто 7 рублей отправил, кто тысячу. Есть люди, которые жертвуют по миллиону рублей, а есть человек, который еженедельно отправляет разные и немалые суммы – 3, 5 и 8 тысяч. Видно, что они действительно желают Аде выздоровления, сопереживают и проживают этот сложный период вместе с нами.
Но ситуация с СМА должна решаться не только благодаря чуду или самоотверженности людей, не благодаря личным контактам и связям. Нужен системный подход, все должно решаться быстрее, потому что речь идет не о единичном случае. Из-за отсутствия понятных механизмов решения, все очень затягивается. Очень странно, что семьи, столкнувшиеся с СМА, вынуждены сами разрабатывать целые стратегии и подходы. Есть больные дети, есть поддерживающая терапия и даже лечение, но четкого алгоритма действий в России все еще нет. Я живу, зарабатываю и трачу деньги внутри своего государства, плачу налоги. На протяжении многих лет я создавал предприятия и рабочие места. Хотелось бы верить, что в подобной сложной ситуации мы можем рассчитывать на помощь государства».
Дороговизна лечения при отсутствии государственной программы сильно затрудняет и тормозит сбор средств, мешает профильным фондам оказывать семьям помощь. Взявшись помочь одному больному, фонд обязуется помогать и остальным нуждающимся. И тогда речь идет о регулярных суммах в миллионы долларов. Таких средств у негосударственных структур попросту нет.
Привычка творить добро
Г.К.: «У краудфандинга другая проблема: сумма звучит как нереальная, поэтому люди не верят в успех и в итоге остаются безучастными. Это стереотип, который сильно мешает. На самом деле в России по крайней мере трое детей получили лечение препаратом Zolgensma именно благодаря таким сборам. Но нужно признать, культура благотворительности у нас в стране не очень развита. Очень часто она принимает вульгарные формы: за счет благотворительности иногда просто пиарятся.
Нам нужна привычка творить добро. Чтобы благотворительность и помощь друг другу стали частью нашей повседневной жизни. Тогда было бы легче спасти таких детей, как наша Адочка, легче работать благотворительным фондам. Ведь большинство из нас имеет возможность установить периодический автоплатеж 50-100 рублей в один из проверенных фондов, но зачастую мы просто не задумываемся об этом».
Сегодня семьи с проблемой СМА пишут петиции, ведут соцсети и подключают все свое окружение, чтобы их дети могли жить. Информации становится много, и в правительстве возникают законодательные идеи. Например, 12 февраля в Госдуме зарегистрировали законопроект с предложением лечить пациентов с СМА за счет федерального бюджета. После предварительного рассмотрения его отклонили. Даже если в ближайшее время законопроект примут, на процедурные перипетии уйдет много времени. Времени, которого у Ады все меньше. Ведь в среднем дети с ее типом СМА не живут больше двух лет.
Г.К.: «Безусловно, Ада в этой ситуации для нас на первом месте. Но говоря о нашей личной драме, мы также хотим привлечь внимание к проблеме в целом, к другим деткам и семьям, которые чувствуют свою незащищенность. Здесь не важно найти крайнего, отчитаться, кто виноват в ситуации. Мы готовы смириться со многими вещами. Но нам важно найти реальное решение, чтобы сохранить жизнь своему ребенку».
В обозримом будущем ситуация может измениться, если государство обратит внимание на проблему СМА. Детей будут поддерживать и лечить за счет государственного бюджета, а не из карманов активных граждан и состоятельных предпринимателей. Но Ада Кешишянц нуждается в помощи прямо сейчас. Поэтому ее жизнь пока что в наших руках.
Семья объявила срочный сбор средств на покупку препарата Zolgensma. Сумма – 190 млн рублей. На момент выхода статьи было собрано около 18 млн рублей. Вы можете помочь малышке Аде сохранить жизнь, сделав посильное пожертвование. Актуальная информация о девочке и собранных средствах: saveada.ru
Реквизиты:
Карта Сбербанка по номеру телефона: +7 928 007 88 89 (получатель: Майя Вепхиевна К.)
Карта Сбербанка: 5469600039180021
Р/с в Сбербанке: 40817810260104912570
Р/с в Альфа банке: 40817810306030058360
Карта ВТБ: 4893470433366371
Ольга Германенко, директор Благотворительного фонда «Семьи СМА»:
«К сожалению, СМА пока не входит перечень заболеваний, обеспечивающихся из федерального бюджета. Поэтому больные с диагнозом СМА должны получать все необходимые лекарства, назначенные им по жизненным показаниям, из региональных бюджетов (согласно постановлению Правительства РФ № 890). В России для лечения СМА зарегистрирован препарат Spinraza. Однако некоторые региональные чиновники ссылаются на его якобы неэффективность в попытке избежать закупки дорогостоящего лекарства. Это лукавство, потому что если они серьезны в такой аргументации, то ставят под сомнение квалификацию и полномочия российского регулятора – Министерства здравоохранения РФ. Понятно, что для регионов это значительные суммы, поэтому ситуация с СМА требует системных решений. Например, включение СМА в программу высокозатратных нозологий. В Госдуме и в Совете Федерации начали рассматривать этот вопрос. Но сегодня со стороны регионов негуманно ждать, когда будет найдено лучшее решение на федеральном уровне. Дети имеют право по закону уже сейчас получать лечение своевременно и в полном объеме».
